Европейские рекомендации S2k по ведению аутоиммунных буллёзных заболеваний у детей и подростков

Введение: Аутоиммунные буллёзные заболевания у детей и подростков представляют серьёзную трудность для диагностики и лечения из-за их редкости и необходимости дифференциальной диагностики с другими заболеваниями, сопровождающимися образованием пузырей. Эти заболевания могут протекать тяжело; своевременная диагностика и оптимальное лечение помогают предотвратить осложнения, связанные как с самим заболеванием, так и с его лечением.

Методы: Целевая группа по аутоиммунным буллёзным заболеваниям Европейской академии дерматологии и венерологии (EADV) инициировала разработку клинических рекомендаций по диагностике, лечению и наблюдению детей с аутоиммунными буллёзными заболеваниями, основанных на доказательных данных и экспертном мнении. Рабочая группа провела систематический обзор доступной литературы об этих заболеваниях у детей и подростков. Поскольку убедительных доказательных данных в литературе мало, рекомендации сформулировали на основе консенсуса после трёх раундов структурированной обратной связи и пересмотра документа основной и экспертной группами целевой группы (32 эксперта с правом голоса; порог согласия — более 75%).

Результаты: У детей описаны все аутоиммунные буллёзные заболевания, включая внутриэпидермальные и субэпидермальные формы; наиболее распространён линейный IgA-дерматоз (42–83%). Подход к диагностике у детей не отличается от такового у взрослых. Рекомендации по лечению адаптированы для детей с учётом возрастных особенностей фармакокинетики, возможных нежелательных эффектов и влияния заболевания и терапии на качество жизни.

Выводы: Эти рекомендации впервые предлагают комплексный подход к диагностике и лечению аутоиммунных буллёзных заболеваний у детей. Их внедрение должно способствовать унификации медицинской помощи, снижению токсичности лечения и улучшению качества жизни детей, а также помочь определить приоритеты будущих исследований с учётом существенных пробелов в знаниях.