Нейральная тугоухость: механизмы, диагностика и перспективы лечения

Нейральная тугоухость, обусловленная дисфункцией слухового нерва, включая нейроны спирального ганглия и/или их синаптические связи, все чаще рассматривается как важный фактор слухового дефицита при различных состояниях, в том числе при спектре нарушений слуховой нейропатии, пресбиакузисе и шум-индуцированной тугоухости. Возможно, нейральная тугоухость недодиагностируется из-за отсутствия клинических инструментов с достаточной чувствительностью и специфичностью для выявления нарушений нейронального здоровья. Современные вмешательства, такие как слуховые аппараты и кохлеарные импланты, в основном направлены на коррекцию сенсорного дефицита и дают ограниченный эффект при выраженном поражении нейронов. В терапии наметился сдвиг в сторону биологически ориентированных стратегий, направленных на восстановление нейрональной функции. Недавние разработки новых методов лечения, включая фармакологические, генные, нейротрофические и клеточные подходы, открыли новые возможности, демонстрируя потенциал защиты, восстановления и/или замещения поврежденных нейронов спирального ганглия и восстановления слуховых путей. В этой обзорной статье обсуждается меняющееся представление о нейральной тугоухости, подчеркиваются сложный патофизиологический механизм и ограничения существующих диагностических и терапевтических подходов, а также показывается, что широкий спектр новых решений приближается к клиническому применению.