Заболеваемость и смертность при пемфигоиде слизистых оболочек во Франции

Введение: Данные о заболеваемости и смертности при пемфигоиде слизистых оболочек (ПСО) ограничены и устарели.

Цель: Оценить заболеваемость ПСО и стандартизованные коэффициенты смертности (SMR), а также выявить прогностические факторы смертности.

Методы: Были отобраны пациенты с ПСО, диагностированным в 20 дерматологических отделениях Франции в 2000–2021 годах, с использованием французской национальной базы данных по редким заболеваниям. Показатель заболеваемости рассчитывали на основе численности населения соответствующих административных регионов, а сведения о жизненном статусе пациентов получали из национального регистра смертей INSEE.

Результаты: В исследование включили 663 пациента (376 женщин, 287 мужчин) со средним возрастом 70,57 ± 13,58 года. Годовые показатели заболеваемости постепенно росли на протяжении периода наблюдения: с 1,38 случая на 1 млн населения в год в 2012 году до максимума 3,86 в 2019 году. Наивысшая годовая заболеваемость наблюдалась у пациентов 80–85 лет (9,91 случая на 1 млн населения в год; 95% ДИ 6,43–15,28). SMR через 1, 3 и 5 лет составили 1,00 (95% ДИ 0,73–1,33), 1,05 (95% ДИ 0,85–1,26) и 1,01 (95% ДИ 0,85–1,18) соответственно. Более высокий SMR наблюдался у пациентов с поражением ЛОР-органов (SMR = 1,26; 95% ДИ 1,00–1,55). К предикторам смертности относились возраст (отношение рисков [HR] 3,65 для возраста 75–85 лет по сравнению с возрастом <65 лет; 95% ДИ 1,67–7,99; p=0,001 и HR 11,94 для возраста >85 лет; 95% ДИ 5,40–26,41; p<0,0001), рак (HR 2,66; 95% ДИ 1,75–4,06; p<0,0001) и сахарный диабет (HR 1,80; 95% ДИ 1,17–2,77; p=0,008). У пациентов с изолированным поражением глаз (HR 1,96; 95% ДИ 0,95–4,05; p=0,07) и поражением ЛОР-органов (HR 1,63; 95% ДИ 0,96–2,78; p=0,07) отмечалась тенденция к более высокому риску смерти по сравнению с оральной формой ПСО с поражением кожи или без него.

Выводы: За последнее десятилетие заболеваемость ПСО во Франции более чем удвоилась. Изолированное поражение глаз и поражение ЛОР-органов были связаны с более высоким риском смерти.