Кожная лейомиосаркома: обновлённый обзор эпидемиологии, патогенеза и лечения

Первичная кожная лейомиосаркома (ЛМС) — редкая опухоль из гладкомышечной ткани, включающая спектр дермальных и подкожных новообразований с различным клиническим поведением. Дермальная ЛМС обычно проявляется небольшим плотным узлом, исходящим из мышцы, поднимающей волос, и, как правило, имеет индолентное течение, тогда как подкожная ЛМС происходит из гладкой мускулатуры сосудов и характеризуется большей инфильтративностью, большими размерами на момент выявления и существенно более высоким риском рецидива, метастазирования и смерти от заболевания. Гистологически ЛМС представлена пересекающимися пучками веретенообразных клеток с признаками гладкомышечной дифференцировки; диагноз подтверждают иммунореактивность к гладкомышечному актину и десмину. Недавний молекулярный анализ выявил ключевую роль нарушения работы путей опухолевой супрессии, прежде всего утраты TP53 и RB1, а также выраженной нестабильности числа копий генов в патогенезе кожной ЛМС. Клинический исход определяется главным образом глубиной поражения, степенью злокачественности и статусом краёв резекции: дермальные низкодифференцированные опухоли редко метастазируют, тогда как поражения с более высокой степенью злокачественности или подкожным распространением обусловливают большинство неблагоприятных исходов. Полное хирургическое иссечение с отрицательными краями резекции остаётся основой лечения, а микрографическая операция по Моосу обеспечивает точный контроль краёв у отдельных поверхностных опухолей. Продолжается дискуссия о введении термина «атипичная внутрикожная гладкомышечная неоплазия» для опухолей, ограниченных дермой, что отражает меняющееся понимание заболевания; однако мы считаем, что стратификацию риска лучше определять по гистологическим признакам, а не только по номенклатуре.