Идиопатический рецидивирующий перикардит у детей: когортное исследование в центре третичной помощи, демонстрирующее появление и эффективность блокады интерлейкина-1

Без маркировки: Идиопатический рецидивирующий перикардит (ИРП) — все более распознаваемое воспалительное заболевание у детей, характеризующееся повторными обострениями и трудностями лечения; накапливаются данные, указывающие на участие путей, опосредованных интерлейкином-1 (ИЛ-1). Целью исследования было охарактеризовать клинические особенности детской когорты с ИРП в нашем центре, изучить клинически значимые различия между пациентами, которым требовалась и не требовалась анакинра, а также оценить эффективность анакинры по изменению активности заболевания до и после лечения. В одноцентровом ретроспективном когортном исследовании оценили 26 детей с ИРП по демографическим, клиническим, лабораторным, генетическим и лечебным характеристикам. Пациентов стратифицировали по необходимости назначения анакинры и сравнивали указанные характеристики между группами. У пациентов, получавших анакинру, эффективность лечения оценивали по сравнению активности заболевания до и после терапии с использованием годовой частоты приступов (ГЧП) и воспалительных маркеров. В когорте преобладали мальчики (19/26, 73%); медиана возраста на момент постановки диагноза составила 114 месяцев (межквартильный размах 48–168). Наиболее частым симптомом была боль в груди (16/26, 62%). Выпот в перикард выявляли у всех пациентов (26/26, 100%), плевральный выпот — у 12/26 (46%). Несмотря на лечение нестероидными противовоспалительными препаратами (НПВП), колхицином и глюкокортикостероидами, у 9/22 пациентов (41%) развилась стероидная зависимость. Анакинра потребовалась 16 пациентам (62%) и была связана с выраженным снижением активности заболевания: медиана относительного уменьшения ГЧП составила 89,4% (межквартильный размах 56,7–100%); снижение ГЧП не менее чем на 50% достигнуто у 12/16 пациентов (75%). Отмечали значимое и согласованное снижение воспалительных маркеров. Рецидивы часто возникали при увеличении интервалов между введениями анакинры или ее отмене, тогда как отмены глюкокортикостероидов удалось добиться у большинства леченных пациентов. Пациенты, которым требовалась анакинра, имели более высокую исходную активность заболевания.

Выводы: Идиопатический рецидивирующий перикардит у детей представляет собой гетерогенное и часто рецидивирующее воспалительное заболевание, при котором стандартная терапия нередко не обеспечивает стойкого контроля болезни. Как блокатор ИЛ-1, анакинра становится ключевым вариантом лечения, позволяя снизить потребность в глюкокортикостероидах и эффективно контролировать заболевание за счет воздействия на лежащие в основе пути врожденного иммунитета.

Что известно: • Идиопатический рецидивирующий перикардит (ИРП) у детей характеризуется повторными воспалительными обострениями и частой резистентностью к лечению; стандартная терапия (НПВП, колхицин и глюкокортикостероиды) нередко недостаточна и сопровождается стероидной зависимостью. • Нарастают данные об участии аутовоспалительных путей в патогенезе заболевания, что подчеркивает потенциальную роль ингибирования ИЛ-1 при рефрактерных случаях.

Что нового: • Высокая частота вариантов, ассоциированных с MEFV, частая стероидная зависимость и широкое применение ингибиторов ИЛ-1 в совокупности поддерживают аутовоспалительную модель заболевания при детском ИРП. • Анакинра резко снижает активность заболевания даже у пациентов с высокой исходной воспалительной нагрузкой; однако для устойчивого контроля болезни требуется непрерывная терапия, поскольку увеличение интервалов между введениями связано с ростом частоты рецидивов.