Медикаментозная терапия шванноматоза, связанного с NF2: систематический обзор современных данных

Цель: обобщить имеющиеся данные о медикаментозной терапии, изучавшейся для лечения вестибулярных шванном, связанных с NF2. Дизайн исследования: систематический обзор. Пациенты: пациенты с вестибулярными шванномами, связанными с NF2. Вмешательства: системная медикаментозная терапия. Основные оцениваемые исходы: контроль роста опухоли и результаты по слуху. Результаты: Критериям включения соответствовали 30 исследований: 18 изучали бевацизумаб, 5 — ингибиторы mTOR, 5 — ингибиторы тирозинкиназ (ИТК), и 2 — вакцину против рецептора сосудистого эндотелиального фактора роста (VEGFR). Наиболее стабильную активность демонстрировал бевацизумаб: улучшение слуха отмечалось у 61% пациентов, сохранение слуха — у 84%, ответ опухоли — у 60% (уровень доказательности 4). Результаты применения ингибиторов mTOR были неоднородными: одно исследование было прекращено из-за неэффективности, тогда как в других сообщалось о сохранении слуха и стабилизации опухоли вплоть до 100% случаев (уровень доказательности 4). Пять различных ИТК обеспечивали улучшение слуха у 17–60% пациентов и ответ опухоли у 10–23,5% (уровень доказательности 4). Вакцина против VEGFR выглядела безопасной и вызывала иммунологический ответ; у одной трети пациентов отмечалось рентгенологическое улучшение и улучшение слуха (уровень доказательности 4). Выводы: Бевацизумаб остается наиболее изученной и клинически активной системной терапией при вестибулярных шванномах, связанных с NF2, хотя в целом данные основаны преимущественно на нерандомизированных исследованиях. Другие системные методы лечения дали неоднозначные результаты в отношении слуха и контроля опухоли. Для уточнения эффективности, длительности эффекта и сравнительной результативности необходимы проспективные исследования высокого качества и рандомизированные контролируемые испытания.