Эффективность кохлеарной имплантации при ромбэнцефалите, ассоциированном с IgG к белку 11 семейства келч-подобных (KLHL11)

Цель: описать результаты кохлеарной имплантации у пациента с двусторонней быстро прогрессирующей тугоухостью, обусловленной ромбэнцефалитом, ассоциированным с IgG к белку 11 семейства келч-подобных (KLHL11).

Пациент: мужчина 26 лет, обратившийся в нейротологическую клинику третичного центра для оценки двусторонней быстро прогрессирующей сенсоневральной тугоухости, не ответившей на системную терапию кортикостероидами.

Вмешательство: двусторонняя одномоментная кохлеарная имплантация.

Основные показатели исхода: речевые тесты после имплантации (CNC word, AzBio sentence scoring) и изменения слуховой функции на фоне колебаний системной симптоматики заболевания.

Результаты: до операции тестирование выявило низкое восприятие речи (AzBio sentence в тишине: 43% с двух сторон, CNCw справа: 38%, слева: 0%). Несмотря на прогрессирование системного заболевания — ромбэнцефалита, ассоциированного с KLHL11-IgG, включая нарастание мозжечковой атаксии и дизартрии, — эффективность кохлеарных имплантов к моменту последнего наблюдения не снизилась. Через 1 год показатели восприятия речи как при бинауральном, так и при моноуральном тестировании были значительно лучше, чем через 1 месяц (AzBio sentence в тишине с двух сторон: 91%, CNCw справа: 70%, слева: 32%).

Выводы: кохлеарная имплантация может обеспечить значимую слуховую реабилитацию у пациентов с ромбэнцефалитом, ассоциированным с KLHL11-IgG, при относительной сохранности слухового нерва, несмотря на продолжающееся прогрессирование болезни. Для оценки длительности эффекта и переносимости результатов на более широкий спектр связанной с заболеванием тугоухости необходимы дальнейшие исследования.