Мультисистемный криз при феохромоцитоме, проявившийся абдоминальной болью у подростка: клиническое наблюдение

Введение: Феохромоцитома — редкая нейроэндокринная опухоль у детей, обычно проявляющаяся артериальной гипертензией, головной болью и сердцебиением. Представление исключительно в виде абдоминальной боли с быстрым развитием катехоламин-индуцированной кардиомиопатии, кардиогенного шока и синдрома полиорганной дисфункции (СПОД) встречается крайне редко и создает серьезные диагностические и терапевтические трудности. Мы приводим случай мультисистемного криза при феохромоцитоме у подростка, чтобы подчеркнуть диагностические ловушки, патофизиологический каскад и дилемму применения экстракорпоральной поддержки жизни.

Клиническое наблюдение: Мальчик 13 лет 8 месяцев поступил с трехдневной абдоминальной болью и сниженной реактивностью. Начатое по поводу острого гастроэнтерита лечение оказалось неэффективным, и состояние быстро ухудшилось до кардиогенного шока и полиорганной недостаточности, что потребовало искусственной вентиляции легких и вено-артериальной экстракорпоральной мембранной оксигенации (ВА-ЭКМО) до перевода в нашу клинику. Клиническое течение характеризовалось сохранявшейся абдоминальной болью как первым проявлением, отсутствием типичных сердцебиения и головной боли, преходящей артериальной гипертензией (175/109 мм рт. ст.), за которой последовал циркуляторный коллапс, а также осмотром, выявившим седированное состояние, мраморность кожи с экхимозами на конечностях, приглушенные тоны сердца, отсутствие кишечных шумов и удлинение времени капиллярного наполнения до 5 с. При прикроватной эхокардиографии фракция выброса левого желудочка составила лишь 26%. Компьютерная томография и ультразвуковое исследование органов брюшной полости выявили опухоль левого надпочечника. Уровень норметанефрина в плазме был резко повышен — более 20,56 нмоль/л (норма ≤0,9 нмоль/л), а 3-метокситирамина — 5,47 нмоль/л (норма <0,18 нмоль/л), что подтвердило диагноз феохромоцитомы. ВА-ЭКМО и искусственная вентиляция легких были продолжены. Проводились многократные сеансы плазмафереза и непрерывной заместительной почечной терапии, а также терапия вазоактивными препаратами. Хирургическое удаление опухоли было запланировано, но не выполнено из-за прогрессирующего ухудшения функции нескольких органов. Несмотря на 6 дней поддержки ЭКМО и комплексной терапии, у пациента развились печеночная энцефалопатия и сухая гангрена пальцев. Семья приняла решение об отмене лечения, и пациент умер вскоре после выписки.

Выводы: Этот случай показывает, что феохромоцитома у подростков может начинаться только с абдоминальной боли, имитируя острый гастроэнтерит. Быстрое развитие от катехоламинового криза до необратимой полиорганной недостаточности подчеркивает критическую важность раннего распознавания атипичных форм. Хотя ВА-ЭКМО может служить мостом к верификации диагноза и стабилизации, она не способна обратить уже сформировавшееся поражение органов при отсутствии своевременного хирургического удаления источника катехоламиновой гиперсекреции.