Экстрамаммарная болезнь Педжета: одноцентровой клинический анализ

Введение: Экстрамаммарная болезнь Педжета (ЭБП) — редкая злокачественная опухоль кожи, обычно развивающаяся на участках с высоким содержанием апокриновых желез, особенно в области гениталий. Хирургическое лечение часто является методом первой линии, однако могут рассматриваться и другие нехирургические варианты. Исторически для этого заболевания характерна высокая частота местных рецидивов.

Цель: Описать и проанализировать клинические особенности и исходы ЭБП в зависимости от анатомической локализации.

Методы: Все случаи ЭБП были выявлены в базе данных патоморфологических исследований Вашингтонского университета в Сент-Луисе за период с января 2000 по декабрь 2021 года. Медицинскую документацию анализировали вручную для получения клинических данных.

Результаты: Выявлено 80 пациентов. Наиболее частой локализацией была вульва. Несмотря на то что большинство случаев ЭБП вульвы лечили радикальным иссечением, почти у 95% пациентов были положительные края резекции, а для вульварных случаев была характерна наибольшая частота местного рецидива. Прогрессирование с метастазированием чаще наблюдалось при перианальной и пеноскротальной ЭБП.

Выводы: ЭБП — редкое злокачественное заболевание с в целом благоприятным прогнозом, но в отдельных случаях оно может протекать агрессивно. Хотя частота рецидивов выше при вульварной ЭБП, перианальная и пеноскротальная ЭБП, по-видимому, ведут себя более агрессивно. Хирургия с контролем краев резекции может улучшить исходы, а при невозможности добиться чистых краев можно рассматривать адъювантную терапию.