Кохлеарная имплантация при серповидноклеточной болезни: систематический обзор технической выполнимости и исходов

Введение: Серповидноклеточная болезнь (СКБ) сопровождается системными осложнениями, включая нейросенсорную тугоухость (НСТ), обусловленную окклюзией микроциркуляторного русла и хроническим воспалением. Хотя имеются данные о более высокой частоте НСТ при СКБ, существующие сведения ограничены небольшим числом наблюдений, различиями в методах аудиологического обследования и отсутствием стандартизированного скрининга. В этом систематическом обзоре обобщены опубликованные данные о НСТ и кохлеарной имплантации (КИ) при СКБ.

Методы: Поиск литературы в базах PubMed MEDLINE, Embase, Scopus, Web of Science и CINAHL выявил 79 библиографических записей. После удаления дубликатов 35 публикаций прошли скрининг в системе Rayyan. Критериям включения соответствовали исследования, опубликованные с 1 января 2000 года по 30 июня 2025 года, в которых сообщалось о пациентах с СКБ, у которых развилась тугоухость и которым была выполнена КИ. Были изучены полнотекстовые версии 9 публикаций, из них 4 соответствовали критериям включения. Отбор и анализ проводили независимо два автора в соответствии с рекомендациями PRISMA.

Результаты: В 4 описаниях клинических случаев КИ была выполнена в общей сложности 5 пациентам с СКБ в возрасте от 2 до 42 лет. У 4 пациентов выявлена двусторонняя тяжёлая или глубокая НСТ, у 1 — односторонняя тугоухость. Имплантация была технически выполнима во всех случаях, включая пациентов с фиброзом или оссификацией улитки, которым потребовались модифицированные методы введения электрода. Послеоперационные исходы были благоприятными: у всех пациентов отмечалась стабильная работа устройства и низкие значения импеданса. Клинически значимое улучшение слуха наблюдалось только у 60% пациентов: у 2 (40%) улучшилось функциональное восприятие речи, а у 3 (60%) при исследовании слуха отмечен переход от тяжёлой или глубокой тугоухости к лёгкой. Осложнения возникли у 2 пациентов (40%): у одного развилась односторонняя инфекция среднего уха, приведшая к менингиту, у другого — послеоперационная тромбоэмболия лёгочной артерии, потребовавшая назначения антикоагулянтов. У остальных 3 пациентов (60%) послеоперационный период протекал без осложнений; после имплантации сообщалось об улучшении слуха с тяжёлой или глубокой тугоухости до лёгкой.

Выводы: Хотя КИ при СКБ представляется технически выполнимой, полученные данные не позволяют окончательно оценить её эффективность в этой популяции. Доказательства ограничены описаниями клинических случаев, а такие осложнения, как тромбоэмболия и быстрое развитие фиброза улитки, подчёркивают необходимость тщательного периоперационного ведения. Для определения хирургического риска, оптимизации тактики лечения и разработки стандартов своевременной имплантации в этой популяции необходимы более масштабные исследования.