Первичная кожная фолликулярная Т-клеточная лимфома хелперного типа: клинико-патологическое исследование шести случаев и обзор литературы

Введение: Первичная кожная фолликулярная Т-клеточная лимфома хелперного типа (pcTFH-L) — редкое, недостаточно изученное заболевание. Мы представляем шесть новых случаев для уточнения его клинико-патологических особенностей.

Методы: Ретроспективно проанализированы клинические, гистоморфологические и иммуногистохимические характеристики шести случаев pcTFH-L, включая маркеры фолликулярных Т-хелперов (PD-1, CXCL13, BCL-6, CD10, ICOS), статус EBV и клональность Т-клеточного рецептора; полученные данные сопоставлены с 48 ранее опубликованными случаями.

Результаты: В исследуемую группу вошли пять мужчин и одна женщина; медиана возраста составила 66,5 года (диапазон 42–75 лет). У всех пациентов выявлялись локализованные поражения кожи без B-симптомов и лимфаденопатии. Во всех случаях наблюдалась инфильтрация дермы и подкожной жировой клетчатки атипичными лимфоцитами без эпидермотропизма: узловой характер инфильтрата отмечен в 4 случаях, диффузный — в 2. Выраженные венулы с высоким эндотелием обнаружены в 4 из 6 случаев. Опухолевые клетки во всех случаях экспрессировали CD4 и по меньшей мере три маркера фолликулярных Т-хелперов; наиболее чувствительными были PD-1 (6 из 6), ICOS (6 из 6) и CXCL13 (6 из 6). Сети фолликулярных дендритных клеток, позитивных по CD21, выявлены в 4 из 6 случаев. РНК, кодируемая вирусом Эпштейна—Барр (EBER), обнаружена в 4 из 6 случаев, а клональные перестройки генов Т-клеточного рецептора — во всех 6 исследованных случаях. Лечение варьировало от его отсутствия до комбинированной химиотерапии; исходы — от стабилизации заболевания до полной ремиссии. Один пациент умер от сердечной недостаточности, другой — через 20 месяцев, несмотря на лечение.

Выводы: Эта серия случаев подтверждает, что pcTFH-L представляет собой отдельную форму кожной лимфомы с характерным иммунным фенотипом и микроокружением. Для точной диагностики и дифференциальной диагностики с другими кожными Т-клеточными лимфопролиферативными заболеваниями необходимо выявление комплекса маркеров фолликулярных Т-хелперов, особенно PD-1, ICOS и CXCL13. Клиническое течение, по-видимому, неоднородно: в одних случаях заболевание протекает вяло, в других возможны более агрессивные исходы.