Влияние адъювантной терапии после гепатопортоэнтеростомии на необходимость трансплантации печени у детей с атрезией желчных путей: систематический обзор

Цель: Атрезия желчных путей (АЖП) — холангиопатия, характеризующаяся обструкцией внутрипечёночных и внепечёночных желчных протоков. Гепатопортоэнтеростомия (ГПЭ) является основным паллиативным методом лечения, однако сохраняется острая необходимость в совершенствовании ведения пациентов после ГПЭ. Целью исследования было выявить адъювантные методы терапии после ГПЭ, связанные со снижением или отсрочкой необходимости трансплантации печени у детей с АЖП.

Методы: Систематический обзор зарегистрирован на платформе PROSPERO (ID: CRD42024553671). Поиск исследований проводили в базах данных PubMed, Web of Science, Lilacs и Scielo. В обзор включали оригинальные статьи, опубликованные в 2003–2025 годах на английском, португальском и испанском языках. Исследования с участием взрослых и животных, а также работы, не относящиеся к теме, исключали.

Результаты: Всего выявили 870 исследований; после применения критериев отбора в обзор включили 16 статей. Согласно полученным данным, монотерапия глюкокортикостероидами в качестве адъювантной терапии не была связана с улучшением выживаемости с нативной печенью. Однако наблюдательные исследования показали, что сочетание глюкокортикостероидов с антибиотиками, антихолестатическими препаратами и иммуноглобулином может способствовать уменьшению желтухи, хотя лишь в двух исследованиях сообщалось об увеличении выживаемости печени. Ректальный будесонид продемонстрировал обнадёживающие краткосрочные и долгосрочные результаты у детей с несиндромной АЖП.

Выводы: Применение адъювантной терапии после ГПЭ было связано с уменьшением желтухи и частоты холангита, а в некоторых исследованиях — с увеличением выживаемости с нативной печенью. Однако результаты противоречивы и неоднородны. Необходимы дальнейшие исследования со стандартизированными терапевтическими подходами, которые позволят проводить более всесторонний анализ.