Диагностическая дилемма кистозной билиарной атрезии: серия из двух случаев и краткий обзор диагностических методов

Кистозная билиарная атрезия (КБА) — редкий вариант билиарной атрезии, который клинически и по данным визуализации очень похож на холедохальную кисту, что затрудняет диагностику и может отсрочить жизненно важное хирургическое вмешательство. Мы приводим два случая КБА, диагностика которых была затруднена. В случае 1 речь шла о младенце 32 недель гестации с несовместимостью по системе ABO и конъюгированной гипербилирубинемией. Ультразвуковое исследование позволило заподозрить холедохальную кисту, однако магнитно-резонансная холангиопанкреатография (МРХПГ) указала на КБА, что было подтверждено интраоперационной холангиографией. Ребёнку была выполнена гепатопортоэнтеростомия по Касаи (ГПЭК); в настоящее время ему 2 года, функция печени нормальная. В случае 2 речь шла о младенце 17 дней жизни с гипербилирубинемией и окрашенным стулом. Ультразвуковое исследование и МРХПГ позволили предположить холедохальную кисту или КБА, которая была подтверждена интраоперационной холангиографией. Ребёнку выполнили ГПЭК, однако позднее из-за цирроза потребовалась трансплантация печени; в настоящее время ему 2 года, функция печени нормальная. Для ведения КБА принципиально важны ранняя диагностика и своевременное хирургическое вмешательство; ГПЭК остается методом выбора, если она выполнена в первые 30–45 дней жизни.2