Выраженное улучшение контроля болезни Дарье (несиндромное расстройство дифференцировки эпидермиса, связанное с ATP2A2) при лечении устекинумабом по сравнению с другими биологическими препаратами: серия клинических случаев

В этой серии клинических случаев представлены шесть пациентов с тяжёлой, рефрактерной к лечению болезнью Дарье, или фолликулярным дискератозом, также известной как n-EDD (несиндромное расстройство дифференцировки эпидермиса), получавших биологическую терапию вне зарегистрированных показаний: дупилумаб (n = 3), секукинумаб с последующей терапией гуселькумабом (n = 1) и устекинумаб (n = 2). У всех пациентов заболевание существовало длительно, характеризовалось рецидивирующими обострениями, частыми инфекциями и существенным снижением качества жизни, несмотря на многочисленные стандартные методы лечения. Все биологические препараты переносились хорошо; серьёзных нежелательных явлений не зарегистрировано. Дупилумаб стабильно уменьшал зуд, но оказывал ограниченное влияние на кожные поражения. Секукинумаб и гуселькумаб обеспечивали лишь преходящий или частичный контроль заболевания. Напротив, у обоих пациентов, получавших устекинумаб, было достигнуто выраженное и стойкое клиническое улучшение с существенным снижением тяжести заболевания и интенсивности зуда, а также значительным улучшением качества жизни. Выраженный и стойкий ответ на устекинумаб служит основанием для приоритетного изучения этого препарата в дальнейших исследованиях болезни Дарье.ATP2A2nnn