Частичная липодистрофия, имитирующая синдром Кушинга: клинические и метаболические особенности по данным многоцентрового исследования

Введение: Частичные липодистрофии могут весьма сходно проявляться с синдромом Кушинга. Для оценки клинической вероятности синдрома Кушинга разработаны упрощённые шкалы риска. Однако их способность отличать синдром Кушинга от состояний с перекрывающимися проявлениями, таких как частичная липодистрофия, остаётся неясной. Кроме того, снижение действия лептина при липодистрофии может влиять на гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковую ось, хотя данные у человека ограничены.

Цель: Сравнить клинические и метаболические особенности частичной липодистрофии и синдрома Кушинга, оценить способность клинических шкал риска дифференцировать синдром Кушинга и изучить взаимодействие лептина с гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой осью при частичной липодистрофии.

Методы: Ретроспективное многоцентровое исследование с участием 61 пациента с частичной липодистрофией и 56 пациентов с синдромом Кушинга. Клинические и лабораторные данные были получены из медицинской документации. Рассчитывали баллы по двум клиническим шкалам риска синдрома Кушинга и сравнивали проявления частичной липодистрофии и синдрома Кушинга.

Результаты: У большинства пациентов с частичной липодистрофией выявлялся как минимум один признак, указывающий на гиперкортицизм. Округлость лица, гиперемия лица, жировое отложение в дорсоцервикальной области и гирсутизм чаще наблюдались при частичной липодистрофии (p < 0,001, p = 0,049, p < 0,001 и p < 0,001 соответственно), тогда как атрофия проксимальных мышц и остеопороз чаще встречались при синдроме Кушинга (p < 0,001 и p = 0,010). У пациентов с частичной липодистрофией также чаще выявлялись сахарный диабет и гипертриглицеридемия (p < 0,001). Баллы по клиническим шкалам риска синдрома Кушинга у пациентов с частичной липодистрофией были сопоставимы с таковыми у пациентов с синдромом Кушинга или даже выше. В многофакторном регрессионном анализе атрофия проксимальных мышц и остеопороз были связаны с синдромом Кушинга (p < 0,04), тогда как сахарный диабет и гипертриглицеридемия — с частичной липодистрофией (для обоих показателей p < 0,001). Корреляции между уровнями лептина и гормональными параметрами, связанными с глюкокортикоидами, не выявлено.

Выводы: При частичной липодистрофии часто наблюдаются кушингоидные признаки, что ограничивает специфичность упрощённых клинических шкал риска синдрома Кушинга. Для снижения риска ошибочной диагностики необходимо лучше распознавать фенотипы липодистрофии и признаки, позволяющие отличить их от синдрома Кушинга.