Распространенность внутричерепных опухолей и структурных изменений и их влияние на исходы у детей с центральным преждевременным, ранним и ускоренным половым развитием

Цель: Изучить распространенность внутричерепных поражений у детей с центральным преждевременным половым развитием (ЦПП), а также ранним и ускоренным половым развитием (РПР), и оценить их влияние на прогрессирование заболевания и ответ на терапию агонистами ГнРГ.

Методы: В это ретроспективное исследование включили 1087 пациентов с ЦПП или РПР, которым в 2011–2023 годах выполняли МРТ головного мозга. В зависимости от результатов МРТ пациентов разделили на группы без поражений, с другими (случайно выявленными) поражениями и с патогенными поражениями (гипоталамическая гамартома или глиома). Сравнивали клинические, гормональные показатели, костный возраст и параметры роста. Оценивали дозы агонистов ГнРГ и ответ на лечение.

Результаты: Внутричерепные поражения выявили у 14,5% девочек и 19,6% мальчиков (P = 0,089). Частота выявления зависела от возраста: у детей младше определенных возрастных порогов — девочек младше 6 лет и мальчиков младше 7 лет — она была значительно выше, чем у более старших детей (33,7% против 12,1%, P < 0,001; 53,8% против 16,9%, P = 0,004 соответственно). Патогенные поражения (n = 26) выявляли только при ЦПП; они были связаны с более ранним началом полового развития (у девочек — в 1,9 года, у мальчиков — в 1,0 года) и повышенной концентрацией лютеинизирующего гормона (ЛГ) (P < 0,05). Среди получавших лечение девочек (n = 312) пациенткам с патогенными поражениями требовались более высокие дозы агонистов ГнРГ через 6 месяцев (P = 0,025), а начальная скорость роста была выше (P = 0,007), несмотря на сопоставимое подавление гормональной активности и сходную динамику стандартного отклонения роста за 1 год. Случайно выявленные поражения, например кисты кармана Ратке, не влияли на прогрессирование заболевания или ответ на лечение.

Выводы: Детям младшего возраста с ЦПП — девочкам младше 6 лет и мальчикам младше 7 лет — показано плановое выполнение МРТ из-за высокой частоты патогенных поражений. У детей старшего возраста с ЦПП и у всех детей с РПР частота патогенных поражений низкая, что ставит под сомнение необходимость всеобщего МРТ-скрининга. Случайно выявленные поражения не требуют изменения тактики лечения, однако при ЦПП, обусловленном гипоталамической гамартомой или глиомой, половое развитие начинается раньше и активность гипоталамо-гипофизарно-гонадной оси выше, поэтому могут потребоваться более высокие дозы агонистов ГнРГ.