Эмбриональная рабдомиосаркома шейки матки у взрослой: обзор литературы по 41 случаю с описанием агрессивного клинического случая

Введение: Эмбриональная рабдомиосаркома (ЭРМС) шейки матки у взрослых — исключительно редкая злокачественная мезенхимальная опухоль; данные о её клинико-морфологических характеристиках, оптимальной тактике лечения и прогностических факторах ограничены. Мы представляем агрессивный случай ЭРМС шейки матки у взрослой пациентки и современный обзор литературы.

Описание клинического случая: У 50-летней женщины, обратившейся по поводу патологического кровотечения из влагалища, после гистологического и иммуногистохимического исследования диагностирована ЭРМС шейки матки. Пациентке выполнена тотальная абдоминальная гистерэктомия с двусторонней сальпингоовариэктомией, после чего проведена адъювантная химиотерапия по схеме VAC (винкристин, дактиномицин и циклофосфамид). Несмотря на мультимодальное лечение, развились быстрый рецидив в полости малого таза и прогрессирование заболевания; из-за повторного кровотечения из влагалища потребовалась паллиативная лучевая терапия. Пациентка умерла через 13 месяцев после постановки диагноза. Для более полной характеристики ЭРМС шейки матки у взрослых мы проанализировали публикации на английском языке, вышедшие в период с 2015 по 2026 год. Выявлен 41 ранее описанный случай у взрослых с достаточным объёмом клинической информации. Медиана возраста на момент постановки диагноза составила 38 лет, медиана размера опухоли — 5 см. У большинства пациенток заболевание соответствовало I стадии; лечение обычно включало хирургическое вмешательство в сочетании с химиотерапией, чаще всего по схемам на основе VAC. В целом исходы были благоприятными. К редким клиническим проявлениям и сопутствующим состояниям относились инверсия матки, заболевание, связанное с беременностью, тромбоз венозных синусов головного мозга, меланома и изменения, связанные с DICER1.

Выводы: ЭРМС шейки матки у взрослых отличается значительной клинической неоднородностью. Хотя у большинства описанных пациенток мультимодальное лечение приводило к благоприятным исходам, у некоторых заболевание протекало агрессивно, с быстрым рецидивированием и неблагоприятным прогнозом. Более подробная молекулярная характеристика, особенно изменений, связанных с DICER1, может улучшить стратификацию риска и способствовать выбору более индивидуализированной тактики лечения.