Внекритериальные проявления при болезни Кавасаки: угроза коронарным артериям или диагностическая ловушка?

Цель: Болезнь Кавасаки (БК) может проявляться симптомами, выходящими за рамки классических диагностических критериев, однако данные о внекритериальных проявлениях как о мультисистемном фенотипе ограничены. Мы оценили частоту и клиническую значимость внекритериальных проявлений у детей с БК.

В этом ретроспективном одноцентровом исследовании проанализированы данные 254 детей с БК, наблюдавшихся с января 2005 года по декабрь 2025 года. Внекритериальные проявления определяли как документированное клинически поражение органов или систем органов, выходящее за рамки пяти основных диагностических критериев БК, после исключения альтернативных диагнозов. Пациентов с внекритериальными проявлениями и без них сравнивали по демографическим, клиническим, лабораторным, эхокардиографическим показателям, особенностям лечения и коронарным исходам.

Внекритериальные проявления выявлены у 77 пациентов (30,3%). Наиболее частым было поражение желудочно-кишечного тракта (13,4%), далее следовали сердечно-сосудистые (некоронарные) и неврологические проявления. Среди пациентов с внекритериальными проявлениями было больше девочек (46,8% против 32,8%), у них отмечались более высокие уровни С-реактивного белка, более частая гипоальбуминемия, более низкие концентрации натрия в сыворотке и более длительная госпитализация (во всех случаях p < 0,05). Хотя медиана интервала от госпитализации до установления диагноза между группами не различалась, распределение этого показателя достоверно различалось, что указывает на более длительную диагностическую задержку у части пациентов с внекритериальными проявлениями. Поражение коронарных артерий, резистентность к внутривенному иммуноглобулину (ВВИГ) и коронарные исходы при последующем наблюдении в группах не различались. В многофакторном анализе женский пол (ОШ 1,81; 95% ДИ 1,01–3,24) и более высокий уровень С-реактивного белка (ОШ 1,04; 95% ДИ 1,00–1,09) независимо ассоциировались с внекритериальными проявлениями.

Выводы: Внекритериальные проявления часто встречаются при БК и ассоциируются с большей выраженностью воспаления и более длительной госпитализацией. Женский пол и более высокий уровень С-реактивного белка независимо ассоциировались с внекритериальными проявлениями, тогда как поражение коронарных артерий, резистентность к ВВИГ и неблагоприятные коронарные исходы при последующем наблюдении в группах не различались. Раннее распознавание таких проявлений может способствовать своевременной диагностике и лечению.

Что известно: Болезнь Кавасаки представляет собой системный васкулит с поражением нескольких систем органов, выходящим за рамки классических критериев, однако сообщаемая частота внекритериальных проявлений значительно варьирует из-за отсутствия единообразных определений. Внекардиальные проявления часто перекрываются с неполными формами заболевания и могут приводить к существенным диагностическим трудностям и задержке установления диагноза.

Что нового: При использовании строгого заранее определённого критерия внекритериальные проявления выявлены у 30,3% пациентов; женский пол и более высокий уровень С-реактивного белка независимо ассоциировались с их наличием. Внекритериальные проявления были связаны с большей выраженностью воспаления и более длительной госпитализацией, но не с поражением коронарных артерий, резистентностью к ВВИГ или неблагоприятными коронарными исходами при последующем наблюдении.