Болезнь Дестомбеса—Розаи—Дорфмана (DRD) с поражением носа и лимфатических узлов

Введение: Болезнь Дестомбеса—Розаи—Дорфмана (DRD) впервые описал в 1965 г. патологоанатом Поль Дестомбес. Поражение лимфатических узлов выявляют почти у 90% пациентов; обычно это шейные лимфатические узлы, однако могут поражаться любые органы.

Описание клинического случая: 74-летняя женщина обратилась по поводу левосторонней заложенности носа и двусторонней подмышечной лимфаденопатии. При осмотре выявлены образование в переднем отделе левой носовой полости и несколько двусторонних подмышечных лимфатических узлов, безболезненных и без признаков воспаления. Общее состояние не нарушено. В образцах из носа и лимфатических узлов обнаружены крупные гистиоциты со светлой цитоплазмой и эмпериполезом. При иммуногистохимическом исследовании в гистиоцитах выявлена интенсивная диффузная экспрессия S100 и CD68, экспрессия CD1a отсутствовала. Заболевание прогрессировало благоприятно без лечения.

Обсуждение: Болезнь Дестомбеса—Розаи—Дорфмана — доброкачественный нелангергансоклеточный гистиоцитоз с многочисленными и разнообразными клиническими проявлениями. Патофизиология заболевания неизвестна. Обычно заболевание имеет благоприятное спонтанное течение, однако при компрессии, обструкции или лизисе тканей, особенно при поражении костей, ЛОР-органов или нервной системы, требуется лечение.