Клинические характеристики дефицита IgE у пациентов с первичными иммунодефицитами: данные регистра USIDNET

Введение: Известно, что IgE участвует в регуляции иммунного ответа и противоопухолевом надзоре. Однако распространённость и клиническое значение дефицита IgE (IED; IgE ≤2 кЕд/л) при первичных иммунодефицитах (ПИД) остаются недостаточно изученными.

Цель: Оценить частоту, лабораторные и клинические характеристики дефицита IgE у пациентов с ПИД.

Методы: Проанализированы данные 1593 пациентов с ПИД из регистра USIDNET, для которых были доступны результаты определения IgE. Демографические, лабораторные и клинические характеристики сравнивали между группами пациентов с дефицитом IgE и без него (nIED).

Результаты: Дефицит IgE выявлен у 363 пациентов (22,8%). Наиболее высокая доля таких пациентов отмечена при атаксии-телеангиэктазии (73%), синдроме гипериммуноглобулина M (38,5%), Х-сцепленной агаммаглобулинемии (38,3%) и общей вариабельной иммунной недостаточности (CVID; 34%). В группе IED чаще выявлялось снижение концентрации IgA (61% против 21,7%; p<0,001), IgM (49,6% против 21%; p<0,001) и количества CD4-лимфоцитов (23,8% против 19,4%; p=0,01), а также чаще проводилась заместительная терапия иммуноглобулинами (отношение шансов [ОШ] 2,49; 95% ДИ 1,79–3,47; p<0,001) по сравнению с группой nIED. Дефицит IgE был связан с повышенными шансами спленомегалии (ОШ 2,76; 95% ДИ 1,89–4,03; p<0,001), нейтропении (ОШ 1,80; 95% ДИ 1,13–2,87; p=0,01) и тромбоцитопении (ОШ 3,13; 95% ДИ 1,82–5,38; p<0,001). Частота инфекций и сепсиса, а также шансы их развития были сопоставимы между группами. У пациентов с CVID дефицит IgE был связан с повышенными шансами злокачественных новообразований (9,4% против 3,5%; ОШ 2,89; 95% ДИ 1,13–7,46; p=0,03).

Выводы: Дефицит IgE может выявлять подгруппу пациентов с ПИД, у которых нарушения иммунной регуляции выражены сильнее, чем у пациентов без дефицита IgE. Необходимы дальнейшие проспективные исследования, чтобы определить, обладает ли дефицит IgE прогностической ценностью или может использоваться для стратификации риска у пациентов с ПИД.