Купирование эозинофильной тампонады сердца анакинрой у беременной с семейной средиземноморской лихорадкой

Семейная средиземноморская лихорадка (СFMЛ) — аутовоспалительное заболевание, обусловленное интерлейкином 1 (ИЛ-1), при котором перикардит, иногда осложняющийся тампонадой сердца, является известным проявлением, тогда как гиперэозинофилия не характерна. Мы наблюдали женщину в возрасте около 30 лет с СFMЛ и гомозиготной мутацией M694V, получавшую колхицин в дозе 2,5 мг/сут и госпитализированную в III триместре беременности в связи с одышкой, лихорадкой и кашлем. Выявлены гиперэозинофилия крови (2,9 Г/л), двусторонняя консолидация лёгочной ткани с эозинофилией в бронхоальвеолярном лаваже (46%) и миоперикардит. Тампонада сердца потребовала экстренной перикардиоцентеза и кесарева сечения; исход для матери и новорождённого был благоприятным. Более 90% клеток перикардиальной жидкости составляли эозинофилы. Инфекционные, аутоиммунные, лекарственно-индуцированные и клональные причины были исключены. Высокие дозы кортикостероидов лишь временно снижали число эозинофилов, после чего оно вновь увеличивалось, тогда как уровень С-реактивного белка оставался повышенным. После начала терапии анакинрой оба показателя нормализовались, что позволило отменить кортикостероиды; стойкая ремиссия сохранялась в течение 36 месяцев. Остаётся неясным, была ли гиперэозинофилия проявлением СFMЛ или случайным сопутствующим состоянием. Тем не менее блокада ИЛ-1 позволила контролировать как серозит, так и гиперэозинофилию и может ограничить применение кортикостероидов. MEFV