Международный прогностический индекс кожной лимфомы и стратификация риска при распространённом грибовидном микозе и синдроме Сезари

Значимость: Стратификация риска при распространённом грибовидном микозе и синдроме Сезари (ГМ/СС) остаётся недостаточно точной, поскольку используемая в настоящее время стадийная классификация TNMB (опухоль, лимфатические узлы, метастазы, кровь) имеет ограниченную прогностическую ценность для клинически значимых исходов.

Цель: Определить, можно ли использовать Международный прогностический индекс кожной лимфомы (CLIPI) для прогнозирования выживаемости без прогрессирования (ВБП) и наилучшего объективного ответа у пациентов с распространённым ГМ/СС.

Дизайн, место проведения и участники: Международное проспективное когортное исследование включало пациентов со стадиями ГМ/СС от IIB до IVB, участвовавших в исследовании PROCLIPI, которое проводилось с 1 июля 2015 года по 1 мая 2025 года в 46 специализированных центрах. Медиана наблюдения составила 4,75 года (95% ДИ 4,04–5,13); в исследование включали пациентов с полными данными по CLIPI, ВБП и наилучшему объективному ответу. Данные анализировали с 1 сентября по 1 декабря 2025 года.

Оцениваемый фактор: Балл CLIPI на момент постановки диагноза, рассчитанный с учётом возраста старше 60 лет, повышенного уровня лактатдегидрогеназы в сыворотке, поражения лимфатических узлов категории N3 и крупноклеточной трансформации в коже. Пациентов относили к группам низкого риска (0 или 1 фактор), промежуточного риска (2 фактора) или высокого риска (3 или 4 фактора).

Основные оцениваемые исходы и показатели: ВБП (от постановки диагноза до прогрессирования заболевания или смерти) и наилучший объективный ответ (полный или частичный ответ, стабилизация заболевания либо прогрессирование заболевания) в период наблюдения. В поисковом анализе эффекты лечения до прогрессирования оценивали с помощью взвешивания по обратной вероятности.

Результаты: Среди 277 пациентов медиана возраста на момент постановки диагноза составила 66 лет (межквартильный размах 23–89); 183 пациента были мужчинами (65,7%). Низкий риск был выявлен у 144 пациентов (52,0%), промежуточный — у 93 (33,6%), высокий — у 40 (14,4%). Медиана ВБП составила соответственно 4,64 года (95% ДИ 3,50–5,76), 2,72 года (95% ДИ 1,81–4,56) и 0,89 года (95% ДИ 0,65–1,14; критерий логарифмического ранга p < 0,001). В группах промежуточного (отношение рисков 1,45; 95% ДИ 1,01–2,08) и высокого (отношение рисков 3,84; 95% ДИ 2,21–6,66) риска CLIPI риск прогрессирования заболевания или смерти был выше, чем в группе низкого риска. Добавление CLIPI повысило точность прогноза ВБП по сравнению с моделью, учитывавшей только исходную стадию заболевания. Увеличение CLIPI на 1 балл было связано примерно с 38% снижением шансов более выраженного ответа в период наблюдения (отношение шансов 0,62; 95% ДИ 0,43–0,89).

Выводы и значение: В этой международной проспективной когорте пациентов с распространённым ГМ/СС баллы CLIPI были связаны с риском прогрессирования заболевания и вероятностью ответа независимо от клинической стадии. Полученные результаты указывают, что CLIPI может помочь усовершенствовать стратификацию риска и стать частью принятия клинических решений и планирования будущих исследований.