Диагностические и хирургические трудности при атипичном разрыве аневризмы правого коронарного синуса в правое предсердие на фоне ДМЖП

Введение: Аневризма синуса Вальсальвы — редкая аномалия, разрыв которой приводит к шунтам с большим сбросом крови и быстрому развитию сердечной недостаточности. Представлен редкий анатомический вариант: разрыв аневризмы правого коронарного синуса в правое предсердие на фоне перимембранозного дефекта межжелудочковой перегородки (ДМЖП).

Описание клинического случая: Юноша 16 лет с известным перимембранозным ДМЖП обратился с прогрессирующей одышкой III функционального класса по NYHA, сохранявшейся в течение 15 дней. Перегрузку объемом первоначально ошибочно связали с прогрессированием ДМЖП. Однако при трансторакальной эхокардиографии выявлены рестриктивный перимембранозный ДМЖП (ширина отверстия 3,4 мм, пиковый градиент 60 мм рт. ст.), повышенное систолическое давление в правом желудочке (76 мм рт. ст.), использованное как косвенный показатель систолического давления в легочной артерии с учетом характера кровотока, а также разрыв аневризмы синуса Вальсальвы с высокоскоростной струей в правое предсердие. Из-за артефактов «вымывания» контраста при коронарной КТ-ангиографии свищевой ход визуализировать не удалось. Одномоментная хирургическая коррекция обоих дефектов привела к полному восстановлению.

Обсуждение: Этот случай демонстрирует ценность цветовой допплер-эхокардиографии при наличии двух шунтов, если коронарная КТ-ангиография не дает определенного результата, и обосновывает одномоментную хирургическую коррекцию при сочетании нескольких дефектов.