Трансплантация сердца детям с врождёнными пороками сердца: поиск путей улучшения результатов

Дети с врождёнными пороками сердца (ВПС) составляют самую многочисленную группу реципиентов сердца детского возраста, однако выживаемость трансплантата у них ниже, чем у детей, которым трансплантацию выполнили по поводу кардиомиопатии. Мы оценили исходы после трансплантации у реципиентов с ВПС в Больнице для больных детей (Hospital for Sick Children, HSC) и выявили факторы риска утраты трансплантата. Проанализированы данные регистра Общества детской трансплантации сердца о пациентах младше 17 лет, которым в связи с ВПС выполнили трансплантацию сердца в 1993–2023 годах. Исходы у реципиентов с ВПС в HSC сравнивали с исходами у реципиентов с кардиомиопатией в HSC, реципиентов с ВПС в других центрах и сопоставленной по вероятности получения трансплантата когорты (PSM), с учётом факторов риска до и во время трансплантации. Оценивали выживаемость методом Каплана—Майера и выполняли многофакторный анализ пропорциональных рисков Кокса. Среди 4362 детей с ВПС, которым выполнили трансплантацию сердца, 152 были пациентами HSC. Вероятность сохранения трансплантата у реципиентов с ВПС в HSC через 5, 10 и 15 лет составляла 71,8%, 63,0% и 58,4% соответственно — ниже, чем у реципиентов с кардиомиопатией в HSC (p < 0,0001), но сопоставимо с показателями реципиентов с ВПС в других центрах (p = 0,6043). В сопоставленной когорте результаты также были сравнимыми (n = 140; p = 0,4599). Условная выживаемость после первого года была сходной между группами, что указывает на вклад ранней смертности в различия. У реципиентов с ВПС в HSC период без васкулопатии сердечного аллотрансплантата (CAV) и инфекции был дольше (p = 0,0041 и p = 0,0335 соответственно). Факторами риска утраты трансплантата были ЭКМО до трансплантации (отношение рисков [ОР] 3,11), госпитализация в ОРИТ (ОР 2,39), уровень панельных реактивных антител (PRA) >10% (ОР 2,49), афроамериканская/чёрная расовая или этническая принадлежность (ОР 2,71) и более длительное ожидание трансплантации (ОР 1,06). Выживаемость трансплантата у реципиентов с ВПС в HSC ниже, чем у реципиентов с кардиомиопатией, но сопоставима с показателями других центров. Оптимизация помощи до трансплантации, ведения сенсибилизации и мер по обеспечению равенства может улучшить исходы.