Нефротический синдром у детей первого года жизни

Изучены клинические особенности и гистологическая картина почек у 12 детей, у которых нефротический синдром развился в течение первого года жизни. У шести выявлена микрокистозная болезнь, у шести — первичная пролиферация мезангиальных клеток и/или склероз. В пользу микрокистозной болезни свидетельствовали характерный семейный анамнез, недоношенность, большая плацента, наличие других врождённых аномалий, начало заболевания в первые два месяца жизни и более низкий уровень альбумина в плазме; однако наиболее надёжно различить эти состояния позволяла гистологическая картина. Все дети с микрокистозной болезнью умерли в течение двух лет, тогда как четверо детей с первичным мезангиальным поражением выжили. Кортикостероидная и иммуносупрессивная терапия не помогла ни одной из групп; большинство смертей было обусловлено сепсисом, особенно вызванным E. coli.