Ультразвуковые признаки поражения печени при болезнях накопления гликогена

У 70 пациентов с печёночными формами болезней накопления гликогена (GSD) выполнили ультразвуковое исследование печени для оценки эхогенности паренхимы. У 27 пациентов была GSD-I, у 24 — GSD-III, у 19 — GSD-VI/IX; возраст составлял от 0,6 до 35,7 года (медиана 11,7 года). У 31 пациента (44%) изменения паренхимы отсутствовали или были слабо выраженными; выраженные изменения выявлены у 41% (11/27) пациентов с GSD-I, 25% (6/24) с GSD-III и 11% (2/19) с GSD-VI/IX. Связи между ультразвуковой картиной и другими показателями метаболического контроля, включая концентрации триглицеридов и общего холестерина в плазме, а также стандартное отклонение показателя роста, не обнаружено. У семи взрослых пациентов в возрасте 21–29 лет выявили опухоли печени: у шести с GSD-I и одного с GSD-III. У пациентов с GSD-I и опухолями печени изменения паренхимы, как правило, были более выраженными. Сделан вывод, что ультразвуковое исследование может быть полезно для выявления пациентов с GSD-I, имеющих повышенный риск образования опухолей печени.