Плазменные ингибиторы путей, зависимых от фактора Хагемана

На пути, зависящие от фактора Хагемана, влияют несколько регуляторных белков, которые ограничивают степень активации и биологическую активность соответствующих ферментных субстратов (рис. 1). C1-ингибитор играет ведущую роль, действуя на общем начальном этапе всех трёх систем, зависящих от фактора Хагемана; его дефицит вызывает заболевания у человека. α2-макроглобулин, по-видимому, играет важную роль в системе фибринолиза, обладая выраженной активностью в отношении активатора плазминогена и плазмина. Антитромбин преимущественно регулирует степень активации системы коагуляции, контролируя ферментативную активность активированных факторов XI, IX и X и, что особенно важно, тромбина. Дефицит антитромбина приводит к усилению тромбообразования у человека.