Распространенность умеренного и тяжелого дефицита фактора XII (фактора Хагемана) среди здорового населения: оценка частоты дефицита фактора XII у 300 здоровых доноров крови

Дефицит фактора XII (FXII) рассматривается как фактор риска развития артериальной и венозной тромбоэмболии. Однако данные о распространенности дефицита FXII в общей популяции отсутствуют. При исследовании активированного частичного тромбопластинового времени (АЧТВ) и активности FXII дефицит FXII выявили у 7 из 300 здоровых доноров крови. Это соответствует частоте выявления дефицита FXII 2,3%. На основании этих данных распространенность тяжелого и умеренного дефицита FXII в общей популяции можно оценить в пределах 1,5–3,0%. Определение уровня антигена FXII показало, что у всех 7 лиц с дефицитом FXII уровень антигена соответствовал его активности. У одного донора выявлен тяжелый дефицит FXII (1/300; 0,3%) с отсутствием определяемой активности FXII и удлинением АЧТВ более 120 с. У остальных 6 доноров выявлены умеренные варианты дефицита FXII (6/300; 2,0%); активность FXII составляла 20–45%, а удлинение АЧТВ было менее выраженным. Среди 300 здоровых доноров у 16 (5,3%) выявили удлинение АЧТВ. Причинами удлинения АЧТВ были дефицит FXII (7/16), волчаночный антикоагулянт (6/16), легкий дефицит фактора VIII (1/16) и заболевание печени (1/16). В оставшемся случае (1/16) причину удлинения АЧТВ установить не удалось. Несмотря на то что у 8,7% доноров (26/300) имелся отягощенный семейный анамнез тромбоэмболии, среди лиц с дефицитом FXII не было ни одного донора с таким анамнезом.