Клиническая характеристика первичного гиперпаратиреоза у подростков и молодых взрослых

Цель: Первичный гиперпаратиреоз (ПГПТ) редко диагностируют у подростков и молодых взрослых. Мы проанализировали клинические характеристики таких пациентов на основании опыта одного учреждения.

Пациенты: Были обследованы пациенты в возрасте 12–28 лет, получавшие лечение по поводу ПГПТ в нашем учреждении в период с 1990 по 1996 год. Анализировали медицинскую документацию и данные последующего наблюдения. В исследование вошли 22 пациента (8 мужчин и 14 женщин), что составило примерно 3% всех пациентов, оперированных по поводу ПГПТ в этот период.

Методы: У всех пациентов определяли концентрации кальция в сыворотке крови и моче, оценивали функцию почек и измеряли уровень интактного паратгормона (ИПТГ) в сыворотке крови. После биохимического подтверждения диагноза пациенты заполняли анкеты для выявления симптомов и состояний, связанных с ПГПТ. Всем пациентам выполняли паратиреоидэктомию и оценивали характеристики опухоли. Эффективность хирургического лечения определяли по концентрациям кальция и ИПТГ в сыворотке крови после операции и при длительном наблюдении.

Результаты: У трети пациентов диагноз установили по результатам планового биохимического исследования крови, тогда как у двух третей заболевание проявлялось симптомами или состояниями, связанными с гиперкальциемией. Наиболее частыми жалобами по данным анкетирования были неспецифические симптомы, такие как усталость, повышенная утомляемость, слабость и вялость. Семейный анамнез ПГПТ выявили только у 2 пациентов. Максимальная дооперационная концентрация кальция в сыворотке крови составляла от 2,67 до 4,19 ммоль/л при норме 2,10–2,54 ммоль/л; медиана — 3,07 ммоль/л. При гистологическом исследовании выявили солитарную аденому в 59% случаев, гиперплазию — в 27%, множественные аденомы — в 9%, карциному — в 5%. При сравнении подростков (12–18 лет) и молодых взрослых (19–28 лет) различий в клинических, морфологических и лабораторных характеристиках не обнаружили, за исключением преобладания пациентов мужского пола среди подростков. У 15 пациентов резецировали одну или несколько аденом, а 7 выполнили субтотальную паратиреоидэктомию. Шесть пациентов (27%) были повторно оперированы; всем им первичное лечение проводили в других учреждениях. У всех пациентов с доброкачественным ПГПТ после операции наступило излечение; медиана периода наблюдения составила 47 месяцев (от 3 до 77 месяцев). У одного повторно оперированного пациента развилась стойкая гипокальциемия. Одному пациенту с карциномой неоднократно выполняли операции по поводу рецидива; через 80 месяцев после установления диагноза у него сохранялась нормокальциемия, несмотря на персистирующее заболевание.

Выводы: У подростков и молодых взрослых с первичным гиперпаратиреозом отмечаются высокая частота многожелезистого поражения и относительно неспецифическая симптоматика. Учитывая разнообразие клинических проявлений заболевания у молодых пациентов, первичный гиперпаратиреоз следует включать в дифференциальную диагностику необъяснимых неспецифических жалоб и чаще определять концентрацию кальция в сыворотке крови у таких пациентов. Наш опыт показывает, что при отсутствии лечения первичный гиперпаратиреоз может протекать тяжело и приводить к значимой заболеваемости, тогда как паратиреоидэктомия обеспечивает успешные результаты.