Синовиальная саркома

Синовиальная саркома — редкая опухоль мягких тканей у детей и взрослых, не связанная с синовиальной оболочкой и способная возникать почти в любой части тела. Для двуфазной синовиальной саркомы характерны различимые железистые или солидные эпителиальные структуры, а для монофазных форм — овоидные или веретенообразные клетки, при которых эпителиальная дифференцировка выявляется только при иммуногистохимическом или ультраструктурном исследовании. Описано несколько морфологических вариантов, включая миксоидный и гемангиоперицитомоподобный, а также клинически отличающиеся кальцифицирующий, оссифицирующий и низкодифференцированный подтипы. Большинство синовиальных сарком иммунореактивны к цитокератину, эпителиальному мембранному антигену и белку bc12 и отрицательны по CD34; во многих случаях выявляются также белок S100 и CD99 (MIC2). Почти все синовиальные саркомы имеют специфическую хромосомную аномалию t(X;18)(p11.2;q11.2), приводящую к слиянию одного из двух вариантов гена SSX с геном SYT; генетические особенности могут быть связаны с морфологией и исходом. Дифференциальная диагностика включает широкий спектр сарком с веретенообразными, полигональными или круглыми клетками. В клиническом отношении в последнее время достигнуты заметные успехи в локальном контроле заболевания и меньшие — в лечении метастазов. Обсуждаются морфология, дифференциальная диагностика и клиническое поведение этой уникальной опухоли.