Нарушения свертывания крови, связанные с обширными венозными мальформациями конечностей: дифференциальная диагностика с синдромом Касабаха—Мерритта

Путаница в номенклатуре сосудистых мальформаций существенно затрудняет понимание этих состояний, поэтому ошибочная диагностика и несогласованность лечения встречаются часто. Нарушения свертывания крови, возникающие при венозных мальформациях (ВМ), ошибочно принимали за синдром Касабаха—Мерритта (СКМ), несмотря на существенные различия в клинической картине, патоморфологии и лечении. В ретроспективное исследование по данным медицинской документации включили однородную группу из 24 пациентов с диффузными ВМ конечностей. ВМ локализовались на верхней конечности у 12 пациентов, на нижней — у 10, на обеих конечностях — у 2. Локализованное внутрисосудистое свертывание характеризовалось снижением концентрации фибриногена (0,5–1 г/л), повышением уровня D-димеров (2–64 мкг/мл) и наличием растворимых фибрин-мономерных комплексов (от + до +++). Число тромбоцитов оставалось нормальным или было незначительно снижено. Более высокая степень тяжести ВМ ассоциировалась с более выраженным локализованным внутрисосудистым свертыванием. Ряд событий, включая склеротерапию, хирургическое вмешательство, перелом костей, длительную иммобилизацию, беременность или менструацию, провоцировал переход локализованного внутрисосудистого свертывания в диссеминированное внутрисосудистое свертывание, сопровождавшееся кровотечением вследствие потребления факторов свертывания и полиорганной недостаточностью вследствие распространенного микрососудистого тромбоза. Клиническими симптомами усугубления локализованного внутрисосудистого свертывания были боль, тромбоз и кровотечение из ран или во время хирургического вмешательства. Ни у одного пациента не выявили крупных экхимозных воспалительных опухолей, характерных для СКМ. Единственным эффективным лечением была градуированная постоянная эластическая компрессия в сочетании с гепаринотерапией. Таким образом, локализованное внутрисосудистое свертывание, связанное с ВМ, представляет собой особую пожизненную коагулопатию, которую необходимо дифференцировать от СКМ, характеризующегося секвестрацией тромбоцитов в сосудистой опухоли у младенцев. Лечение этих двух состояний существенно различается.