Аритмогенная дисплазия/кардиомиопатия правого желудочка: скрининг, диагностика и лечение

Аритмогенная дисплазия/кардиомиопатия правого желудочка (ARVD/C) — заболевание миокарда, характеризующееся жировым или фиброзно-жировым замещением и электрической нестабильностью миокарда правого желудочка. Клинические проявления включают структурные и функциональные изменения правого желудочка (жировую инфильтрацию, дилатацию, аневризмы), изменения на ЭКГ, а также желудочковую тахикардию с морфологией блокады левой ножки пучка Гиса или внезапную сердечную смерть. Заболевание часто носит семейный характер и наследуется по аутосомному типу. Типичные признаки ARVD/C локализуются в так называемом «треугольнике дисплазии». Функциональные и морфологические особенности заболевания важны для выбора методов визуализации: контрастной ангиографии, эхокардиографии, радионуклидной вентрикулографии, сверхбыстрой компьютерной томографии и магнитно-резонансной томографии сердца. Выраженные формы заболевания обычно нетрудно диагностировать по совокупности критериев, предложенных Международной рабочей группой по кардиомиопатиям. Однако ранние и лёгкие формы заболевания часто трудно диагностировать. Лечение направлено на профилактику жизнеугрожающих желудочковых аритмий; всё шире применяются радиочастотная аблация и имплантируемые дефибрилляторы. Несмотря на новые подходы к диагностике и лечению ARVD/C, неопределённость в отношении этиологии заболевания, его генетической основы, оптимальных методов диагностики и лечения, а также клинического течения обусловила создание нескольких регистров, призванных расширить знания об этом заболевании.