Симптоматическая эпилепсия у детей с порэнцефалическими кистами вследствие перинатальной окклюзии средней мозговой артерии

Введение: Окклюзия мозговой артерии в перинатальном периоде приводит к ишемическому инфаркту мозга с последующим образованием полостей и глиозом; чаще всего поражается бассейн средней мозговой артерии. Возникающие порэнцефалические кисты часто сопровождаются гемиплегией и эпилепсией. В большинстве случаев эпилепсию удаётся контролировать медикаментозно, и лишь у 6–7% пациентов она резистентна к лечению. Дети с врождённой гемиплегией и фармакорезистентной эпилепсией могут быть кандидатами для электрофизиологического обследования и последующего резекционного хирургического лечения. Независимо от вида операции её следует проводить как можно раньше, чтобы оптимизировать функциональную реорганизацию мозга.

Клинический материал: Обследованы и прооперированы 12 детей с порэнцефалическими кистами и фармакорезистентной эпилепсией в отделениях детской неврологии и детской нейрохирургии Медицинской школы Католического университета в Риме. Парез был лёгким или умеренным. Задержка развития была лёгкой у трёх детей, умеренной у четырёх и тяжёлой у остальных пяти. У детей с интеллектуальными нарушениями наблюдались поведенческие расстройства; у двоих из них отмечались также признаки аутизма. У всех детей было тяжёлое эпилептическое расстройство, почти всегда дебютировавшее в течение первого года жизни. У шести пациентов наблюдался синдром Веста с последующей симптоматической фокальной эпилепсией; у остальных шести — фокальная эпилепсия, в двух случаях впоследствии сопровождавшаяся непрерывными спайк-волнами во сне. По данным электроэнцефалографии (ЭЭГ), выявлялись очаговые односторонние межприступные эпилептиформные изменения, обычно соответствовавшие стороне кистозного поражения; однако пароксизмальная активность часто синхронно распространялась на противоположное полушарие. Кандидатов на хирургическое лечение отбирали на основании данных нейровизуализации и видео-ЭЭГ-мониторинга; инвазивные интраоперационные нейрофизиологические методы не применяли. Совпадение данных нейровизуализации и нейрофизиологического обследования позволяло выполнить ограниченную резекцию коры, соответствовавшей участку размягчения (мембране кисты).

Результаты: Всем пациентам удалили стенку кисты. Во избежание вскрытия полости бокового желудочка, которое могло привести к образованию вентрикулосубарахноидального свища, субдуральной гигромы или ликвореи, при операции соблюдали особую осторожность. После в целом неосложнённого хирургического вмешательства один пациент умер вследствие диссеминированного внутрисосудистого свёртывания. Возможным сопутствующим фактором этого осложнения могло быть повышение системного артериального давления на фоне повторных курсов терапии адренокортикотропным гормоном. У остальных 11 детей серьёзных осложнений не было. В раннем послеоперационном периоде у всех 11 выживших был достигнут отличный контроль приступов. У двух детей после первоначального улучшения приступы возобновились через 3 и 4 года после операции; впоследствии им выполнили функциональную гемисферэктомию. В целом результаты лечения эпилепсии были отличными у всех пациентов. У семи детей, в том числе у двух перенёсших функциональную гемисферэктомию, приступов не было (класс Ia по классификации Энгеля); одному из них отменили противоэпилептическую терапию. У остальных пяти детей приступы возникали редко, а их выраженность значительно уменьшилась (класс II по классификации Энгеля). У 8 из 11 пациентов отмечалось улучшение задержки развития, в частности когнитивных функций. У двух из четырёх детей с тяжёлой задержкой развития и поведенческими нарушениями когнитивного улучшения не было, тогда как у двух других наблюдалось некоторое улучшение исходных навыков. У остальных детей, несмотря на сохранявшиеся умеренные интеллектуальные нарушения, способности заметно улучшились; один ребёнок достиг уровня, близкого к пограничному. У трёх пациентов без улучшения нейроразвития сохранялись приступы. Вместе с тем у двух детей приступы сохранялись, несмотря на улучшение нейроразвития.

Выводы: Простое удаление мембраны эпилептогенной порэнцефалической кисты может быть эффективным способом контроля эпилепсии у детей. Однако редкие случаи сохранения приступов и позднего рецидива не позволяют исключить, что некоторым пациентам может потребоваться гемисферэктомия или частичная резекция под контролем электрокортикографии.