Врождённый и младенческий нефротический синдром

Врождённый нефротический синдром выявляется при рождении или в первые 3 месяца жизни, а младенческий нефротический синдром — в течение первого года жизни. Врождённый нефротический синдром финского типа — аутосомно-рецессивное заболевание. Нефротический синдром присутствует при рождении, имеет тяжёлое течение и не отвечает на терапию. Часто развиваются инфекционные осложнения и нарушения питания. Функция почек ухудшается, что требует проведения диализа с последующей трансплантацией почки, обычно в возрасте от 5 до 8 лет. После трансплантации заболевание не рецидивирует. Второй по частоте причиной врождённого и младенческого нефротического синдрома является диффузный мезангиальный склероз. Он может быть изолированным или входить в состав синдрома Дениса—Драша, который характеризуется сочетанием нефропатии, мужского псевдогермафродитизма и опухоли Вильмса. Нефротический синдром устойчив к терапии. Почечная недостаточность развивается в раннем детстве. Лечение направлено на профилактику отёков, истощения, инфекций и тромбозов. После трансплантации почки протеинурия не рецидивирует. Другие причины встречаются реже.