Номенклатура, определение и классификация сердечных структур при гетеротаксии

В 2000 году был создан Международный комитет по номенклатуре детских и врождённых пороков сердца. Впоследствии он преобразовался в Международное общество по номенклатуре детских и врождённых пороков сердца. Рабочим подразделением этого международного общества является Международная рабочая группа по картированию и кодированию номенклатуры детских и врождённых пороков сердца, также известная как Рабочая группа по номенклатуре. Эта группа создала Международный код детских и врождённых пороков сердца, который свободно доступен для загрузки в интернете по адресу [http://www.IPCCC.NET]. В предыдущих публикациях Рабочей группы по номенклатуре удалось добиться унификации путём перекрёстного сопоставления отдельных систем кодирования, например при описании функционально одножелудочкового сердца, синдрома гипоплазии левых отделов сердца или врождённо скорригированной транспозиции магистральных артерий. В настоящей статье мы рассматриваем номенклатуру, определение и классификацию гетеротаксии, также известной как синдром гетеротаксии, с особым акцентом на философский подход Бостонской школы сегментарной нотации, развившийся на основе учения Ван Праага, и европейской школы последовательного сегментарного анализа. Рабочая группа по номенклатуре предлагает следующее определение термина «гетеротаксия»: «Гетеротаксия является синонимом „висцеральной гетеротаксии“ и „синдрома гетеротаксии“. Гетеротаксия определяется как аномалия, при которой внутренние органы грудной и брюшной полости имеют патологическое расположение относительно лево-правой оси тела. По общепринятой конвенции гетеротаксия не включает пациентов ни с ожидаемым обычным или нормальным расположением внутренних органов вдоль лево-правой оси, также известным как situs solitus, ни пациентов с полным зеркальным расположением внутренних органов вдоль лево-правой оси, также известным как situs inversus». «Situs ambiguus определяется как аномалия, при которой у одного и того же человека присутствуют компоненты situs solitus и situs inversus. Следовательно, о situs ambiguus можно говорить тогда, когда органы грудной клетки и брюшной полости расположены относительно друг друга так, что их латерализация неочевидна и, таким образом, отсутствуют как обычное, то есть нормальное, так и зеркальное расположение». Синдром гетеротаксии в таком определении обычно связан со сложными сердечно-сосудистыми пороками. Для правильного описания сердца у пациентов с этим синдромом необходимо полное описание как кардиальных отношений, так и соединений между сегментами сердца с документированием расположения ушек предсердий, топологии желудочков, характера соединений сегментов на уровне предсердно-желудочкового и желудочково-артериального соединений, морфологии инфундибулумов и пространственных взаимоотношений артериальных стволов. Отдельно должны быть описаны положение сердца в грудной клетке и ориентация его верхушки. Особого внимания требуют веноатриальные соединения, поскольку они очень часто бывают аномальными. Затем внутрисердечные пороки анализируют и описывают отдельно, как и у любого пациента с подозрением на врождённый порок сердца. Отношение и расположение остальных органов грудной и брюшной полости, включая селезёнку, лёгкие и кишечник, также необходимо описывать отдельно, поскольку, хотя и выявлены типичные варианты сочетаний, часто встречаются исключения. Одним из клинически важных следствий синдрома гетеротаксии является то, что аномалии селезёнки встречаются часто. Поэтому обследование любого пациента с сердечными проявлениями, связанными с гетеротаксией, должно включать оценку морфологии селезёнки. Неидеальная связь между состоянием селезёнки и вариантом сердечного порока означает, что морфологию селезёнки следует оценивать при всех формах гетеротаксии независимо от типа сердечного порока. Морфологию селезёнки не следует использовать для стратификации формы сердечного заболевания, и форму сердечного порока не следует использовать для стратификации состояния селезёнки. Ещё одним часто ассоциированным поражением является мальротация кишечника, которую также необходимо учитывать. Некоторые авторы считают, что всем пациентам с гетеротаксией, особенно при изомерии правых ушек предсердий или синдроме асплении, следует выполнять бариевое исследование для оценки мальротации кишечника с учётом возможной связанной с ней заболеваемости. Анатомию сердца и сопутствующие внутрисердечные пороки, а также отношение и расположение остальных органов грудной и брюшной полости необходимо описывать раздельно. Только при таком поэтапном и логически последовательном анализе можно правильно описать и корректно классифицировать пациентов с гетеротаксией.