Клиническая и эпидемиологическая характеристика расслоения аорты при синдроме Тернера

Введение: Женщины с синдромом Тернера имеют повышенный риск врождённых пороков сердца, ишемической болезни сердца, артериальной гипертензии и инсульта. Расслоение аорты, по-видимому, встречается у них чаще.

Цель: Более подробно описать расслоение аорты при синдроме Тернера с учётом клинических, гистологических и эпидемиологических аспектов.

Материалы и методы: В ретроспективном исследовании описаны клинические, кариотипические и эпидемиологические особенности расслоения аорты у пациенток с синдромом Тернера в Дании и Швеции.

Результаты: Медиана возраста начала расслоения аорты у 18 женщин составила 35 лет, диапазон — от 18 до 61 года. У 14 из 18 женщин был кариотип 45,X, у 2 пациенток — 45,X/45,XY, ещё у 2 — 45,X/46,X+r(X). Эхокардиография до острого заболевания была выполнена 10 из 18 пациенток и в большинстве случаев выявляла признаки врождённого заболевания сердца: двустворчатый аортальный клапан, дилатацию корня аорты или перенесённую коарктацию аорты. У 5 пациенток двустворчатый аортальный клапан был подтверждён. Артериальная гипертензия отмечалась у 5 из 18 пациенток; 10 пациенток умерли от расслоения аорты, из них у 6 оно было типа A, у 3 — типа B, а в одном случае источник расслоения определить не удалось. Биохимический анализ показал изменение соотношения коллагена I и III типа. При гистологическом исследовании у 3 из 7 случаев выявлен кистозный медионекроз. По нашей оценке, заболеваемость расслоением составила 36 на 100 000 пациенто-лет при синдроме Тернера против 6 на 100 000 в общей популяции; кумулятивная частота составила 14, 73, 78 и 50 на 100 000 среди лиц 0–19, 20–29, 30–39 и 40 лет и старше соответственно.

Выводы: Расслоение аорты при синдроме Тернера встречается очень часто и развивается в раннем возрасте. Пациенткам с синдромом Тернера следует предлагать программу наблюдения, аналогичную таковой при синдроме Марфана; в каждой клинике должна быть организована такая программа наблюдения.