Диетотерапия при болезнях накопления гликогена

Болезни накопления гликогена (БНГ) — группа наследственных заболеваний, обусловленных дефектами ферментов, участвующих в цикле синтеза и распада гликогена; их классифицируют с учётом дефицитного фермента и поражённой ткани. За последние десятилетия представления о БНГ существенно расширились, а диетотерапия при некоторых формах позволила лучше контролировать гипогликемию и метаболические осложнения. Однако в отдалённом периоде часто сохраняются задержка роста, а также печёночные, почечные и другие осложнения. Гипогликемия — основное биохимическое проявление БНГ I типа и некоторых других форм заболевания. Диетотерапия основана на коррекции питания для предотвращения гипогликемии и улучшения метаболических нарушений: применяют непрерывное ночное внутрижелудочное питание или кукурузный крахмал на ночь, а в течение дня — продукты, богатые крахмалом и содержащие мало галактозы и фруктозы, что также помогает предотвращать ночную гипогликемию.