Консенсусные рекомендации EORTC, ISCL и USCLC по лечению первичных кожных CD30-положительных лимфопролиферативных заболеваний: лимфоматоидного папулёза и первичной кожной анапластической крупноклеточной лимфомы

Первичные кожные CD30-положительные лимфопролиферативные заболевания — вторая по распространённости форма кожных Т-клеточных лимфом; к ним относятся лимфоматоидный папулёз и первичная кожная анапластическая крупноклеточная лимфома. Несмотря на анапластическую цитоморфологию опухолевых клеток, которая может указывать на агрессивное течение, для этих заболеваний характерен благоприятный прогноз. Описан широкий спектр лечебных подходов, однако сведения о них получены преимущественно в небольших ретроспективных когортных исследованиях и отдельных клинических наблюдениях. Проспективных контролируемых и многоцентровых исследований проведено очень мало, поэтому доказательность большинства методов лечения низкая. Частота ответа на лечение, частота рецидивов и исходы не анализировались в систематическом обзоре. Кроме того, международные рекомендации по стадированию и лечению этих заболеваний до сих пор не были опубликованы. На основании анализа литературы и обсуждений междисциплинарная экспертная группа Целевой группы по кожным лимфомам Европейской организации по исследованию и лечению рака, Международного общества по изучению кожных лимфом и Консорциума по кожным лимфомам США разработала рекомендации. Они отражают современный подход к ведению CD30-положительных лимфопролиферативных заболеваний и включают определения клинических конечных точек и критерии ответа для будущих клинических исследований.