Консенсусные рекомендации EORTC по лечению грибовидного микоза и синдрома Сезари: обновление 2023 года

От имени Группы EORTC по кожным лимфомам (EORTC-CLTG) и в продолжение предыдущих версий, опубликованных в 2006 и 2017 годах, в этом документе представлен обновлённый стандарт лечения грибовидного микоза и синдрома Сезари (MF/SS). В нём учтены недавние значимые публикации и варианты лечения, вошедшие в клиническую практику после 2017 года. Авторы достигли консенсуса в ходе серии последовательных письменных консультаций и одного раунда обсуждения. Для каждой стадии заболевания указаны варианты лечения; когда это возможно и клинически целесообразно, их разделяют на первую и вторую линии и сопровождают указанием уровня доказательности. В предыдущую версию внесены несколько существенных изменений: добавлены хлорметин, брентуксимаб ведотин и могамулизумаб, включены рекомендации по применению пегилированного интерферона α после прекращения применения рекомбинантных непегилированных интерферонов, а также разделы о поддерживающем лечении и помощи пожилым пациентам. При ранней стадии грибовидного микоза наиболее подходящим вариантом остаётся лечение, направленное на кожу; у большинства пациентов продолжительность жизни не снижена, однако заболевание может вызывать осложнения и ухудшать качество жизни. При распространённом заболевании выбор вариантов лечения в последние годы расширился. Большинство пациентов последовательно получают несколько видов терапии, эффект которой часто сохраняется относительно недолго. Прогноз при этом остаётся неблагоприятным; длительной ремиссии после аллогенной трансплантации гемопоэтических стволовых клеток удаётся достичь лишь у строго отобранных пациентов. Понимание заболевания, его эпидемиологии и клинического течения, а также оптимальных подходов к лечению постепенно углубляется; есть веские основания надеяться, что это позволит и далее улучшать помощь пациентам с MF/SS.