Современное ведение пациентов с сосудистым синдромом Элерса—Данло

Цель обзора: Сосудистый синдром Элерса—Данло обусловлен мутациями, нарушающими образование коллагена III типа. Это приводит к различным потенциально смертельным осложнениям, включая разрыв артерий, органов кишечника и матки. В настоящем обзоре обобщены результаты недавних когортных исследований, позволивших усовершенствовать медикаментозное и хирургическое лечение осложнений сосудистого синдрома Элерса—Данло.

Последние данные: Сосудистый синдром Элерса—Данло связан с сокращением общей продолжительности жизни из-за возможных осложнений, прежде всего нарушения целостности соединительной ткани сосудов и повышенного риска разрыва артерий. Традиционная тактика заключалась в консервативном лечении таких осложнений, если они не представляли угрозы для жизни. Результаты недавних исследований поставили под сомнение эту тактику. В рандомизированном исследовании применение бета-адреноблокатора целипролола было связано с трёхкратным снижением частоты разрывов артерий у пациентов с сосудистым синдромом Элерса—Данло. Кроме того, по данным обсервационных исследований, плановую хирургическую реконструкцию сосудов с высоким риском разрыва можно безопасно выполнять в специализированных центрах третичного уровня, имеющих опыт лечения заболеваний соединительной ткани. Были также опробованы новые эндоваскулярные методы, включая эмболизацию спиралями, с хорошими результатами при лечении разорвавшихся псевдоаневризм, аневризм висцеральных артерий и каротидно-кавернозных фистул.

Заключение: Новые методы лечения, основанные на доказательных данных, значительно расширили возможности медикаментозной и хирургической помощи пациентам с синдромом Элерса—Данло. Оптимально вести таких пациентов в специализированных центрах третичного уровня мультидисциплинарными командами с участием специалистов по интервенционным вмешательствам, кардиологов и генетиков.