Прогрессирующий надъядерный паралич

Прогрессирующий надъядерный паралич (ПНП) — нейродегенеративная тауопатия, которая может проявляться различными клиническими синдромами. В этом обзоре основное внимание уделено классическому и наиболее распространённому варианту — синдрому Ричардсона (ПНП-РС). Рассмотрены его основные клинические признаки, разнообразные когнитивные, двигательные, нейропсихиатрические и связанные со сном проявления, результаты нейропсихологического обследования и типичные данные нейровизуализации. Обсуждаются также стратегии лечения. Особый интерес представляют недавно начавшиеся клинические испытания препаратов, воздействующих на ключевые этапы предполагаемого патогенеза тауопатий. Характерные и легко распознаваемые признаки ПНП-РС, а также начало клинических испытаний потенциальных препаратов, способных модифицировать течение заболевания, подчёркивают важность выявления пациентов с этим расстройством и их привлечения к участию в исследованиях.