Тромботические осложнения у новорождённых и детей с врождённым нефротическим синдромом

Врождённый нефротический синдром (ВНС) — заболевание, характеризующееся массивной протеинурией, гипоальбуминемией, гиперлипидемией и отёками, возникающее при рождении или в первые 3 месяца жизни. В прошлом прогноз для большинства детей с ВНС был крайне неблагоприятным, и они умирали от различных осложнений, как правило, в первые 6 месяцев жизни. Современные методы восполнения белка и поддержки питания, заместительная почечная терапия и трансплантация почки в грудном возрасте обеспечивают значительно лучшие исходы. Однако лечение этого заболевания по-прежнему сопряжено со многими трудностями. Тромбоэмболические осложнения встречаются редко, но имеют большое значение, поэтому медицинские работники должны учитывать возможность их развития. В статье рассматриваются трудности лечения тромботических осложнений с особым вниманием к особенностям системы гемостаза новорождённых и снижению уровня антитромбина (АТ) при нефротическом синдроме. Поскольку ВНС у детей встречается относительно редко, а в литературе мало данных об оптимальной тактике лечения тромбоэмболических осложнений, большинство рекомендаций основано на опыте авторов.