Прогрессирующий надъядерный паралич: что нам известно о заболевании?

Прогрессирующий надъядерный паралич (ПНП) — прогрессирующая тауопатия, характеризующаяся надъядерной офтальмоплегией, псевдобульбарным параличом, дизартрией, аксиальной ригидностью, нарушением функций лобных долей и деменцией. Типичные патологические изменения включают гибель нейронов, глиоз и содержащие MAPT включения в нейронах и глиальных клетках, преимущественно в базальных ганглиях, стволе мозга и мозжечке. Патогенез ПНП пока изучен не полностью, однако предложено несколько гипотез. В статье обобщены современные представления о ПНП и рассмотрены концепции, связанные с дисфункцией митохондрий, перекисным окислением липидов и генными мутациями. Обсуждаются также клинические проявления ПНП: вертикальный паралич взора, псевдобульбарный паралич, афазия, дизартрия, аксиальная ригидность и нейропсихиатрические симптомы, включая амнезию, раздражительность, утрату интереса и деменцию. В диагностике значительный интерес представляет нейровизуализация; поэтому рассмотрены такие методы, как магнитно-резонансная томография (МРТ) и позитронно-эмиссионная томография с [18F]-фтордезоксиглюкозой (ФДГ-ПЭТ). Окончательный диагноз ПНП основывается на патоморфологическом исследовании, а появление новых клинических подтипов ставит под сомнение широко применяемые диагностические критерии. Обсуждаются также методы лечения ПНП, включая антагонисты серотониновых рецепторов, антагонисты α2-рецепторов и коэнзим Q10. Радикальной терапии ПНП не существует; все доступные методы лечения носят паллиативный характер.