Стероид-чувствительный нефротический синдром: основанное на доказательствах обновление иммуносупрессивной терапии у детей

Нефротический синдром — одно из наиболее частых гломерулярных заболеваний у детей; его частота составляет около 2 на 100 000 детей в год. Глюкокортикостероиды остаются основой лечения: 85–90% детей достигают ремиссии после 8-недельного курса.

К сожалению, у большинства заболевание протекает с рецидивами и ремиссиями; у 90% возникает как минимум один рецидив. Примерно у половины пациентов развивается часто рецидивирующий нефротический синдром (ЧРНС) или стероидозависимый нефротический синдром (СДНС).

С момента первых исследований в Европе и Америке в 1960-х годах оценивали разные стартовые схемы лечения стероидами. Большинство исследований было направлено на определение оптимальной длительности начальной терапии, а не на сравнение разных суммарных доз глюкокортикостероидов или подходов к ведению рецидивов.

До недавнего времени эти данные указывали, что начальное лечение продолжительностью до 6 месяцев снижает число детей, у которых развивается рецидив, без признаков повышения стероидной токсичности. Однако недавно были опубликованы три крупных хорошо спланированных рандомизированных контролируемых исследования, показавших, что продление лечения по сравнению с курсом 2 или 3 месяца не приводит к значимому снижению риска рецидива или развития ЧРНС.

Хотя данных исследований для выбора тактики при отдельных рецидивах стероид-чувствительного нефротического синдрома (СЧНС) немного, есть некоторые свидетельства, что короткий курс глюкокортикостероидов во время инфекции верхних дыхательных путей может предотвратить рецидив.

У пациентов с ЧРНС или СДНС, у которых рецидивы сохраняются несмотря на низкие дозы стероидов через день, ряд нестероидных иммуносупрессивных препаратов, позволяющих снизить дозу стероидов, — циклофосфамид, циклоспорин, такролимус, микофенолата мофетил, левамизол, ритуксимаб — показали способность уменьшать риск рецидива и развития ЧРНС. Однако прямых сравнительных данных недостаточно, чтобы определить, какой препарат следует предпочесть.

В этой статье мы анализируем недавние данные рандомизированных исследований, чтобы обновить информацию для педиатров о современной доказательной базе вмешательств при СЧНС.