Неврологические последствия неонатальной гипербилирубинемии: определения, диагностика и лечение расстройств спектра керниктеруса (KSD)

Введение: Несмотря на длительную историю изучения желтухи, гипербилирубинемии и керниктеруса, в ключевых терминах, используемых для описания как клинической, так и патофизиологической природы этих состояний, сохраняются неясность и непоследовательность. Например, термин билирубин-индуцированная неврологическая дисфункция (BIND) использовали для обозначения всех неврологических последствий воздействия высоких уровней билирубина, только лёгких неврологических нарушений или систем оценки, количественно характеризующих прогрессирующие стадии острой билирубиновой энцефалопатии (ABE).

Цель: Уточнить и упростить терминологию, предложив новые термины и диагностические критерии керниктеруса.

Методы: Предложена систематическая номенклатура, основанная на патофизиологических и клинических критериях, с логическим обоснованием каждого термина. Признавая, что керниктерус симптоматически широк и неоднороден, авторы предлагают использовать обобщающий термин расстройства спектра керниктеруса (KSD) для обозначения всех неврологических последствий билирубиновой нейротоксичности, включая острую билирубиновую нейротоксичность (ABE). Далее предлагается подразделять KSD по основным инвалидизирующим проявлениям керниктеруса — двигательным и слуховым. Наконец, предлагается термин «субтильный KSD» для обозначения ребёнка с анамнезом значимой билирубиновой нейротоксичности и лёгкой или малозаметной задержкой развития.

Результаты и выводы: В заключение кратко описаны ограниченные методы лечения, доступные в настоящее время при KSD, что подчёркивает необходимость дальнейших исследований. Авторы считают, что внедрение систематической номенклатуры для спектра клинических последствий гипербилирубинемии поможет унифицировать эту область и будет способствовать более эффективным исследованиям профилактики и лечения KSD.