Классификация и современное ведение мальформаций внутреннего уха

Морфологически врождённую сенсоневральную тугоухость можно рассматривать в двух категориях. Большинство причин врождённой тугоухости (80%) связано с мембранозными мальформациями. При этом патологический процесс затрагивает волосковые клетки внутреннего уха. Грубых костных аномалий нет, поэтому при высокоразрешающей компьютерной томографии и магнитно-резонансной томографии височной кости изменения не выявляются. У остальных 20% имеются различные мальформации с вовлечением костного лабиринта, которые можно визуализировать при компьютерной томографии и магнитно-резонансной томографии. Эта группа представляет хирургические трудности, а также проблемы при принятии решений. В одних случаях возможно использование слухового аппарата, в других требуется кохлеарная имплантация, а некоторые пациенты являются кандидатами на имплантацию ствола мозга (ABI). При кохлеарной имплантации могут встречаться аномалии лицевого нерва, истечение спинномозговой жидкости, неправильное положение электрода или трудности с идентификацией самой улитки. При операции по поводу мальформаций внутреннего уха хирург должен быть готов изменить оперативный доступ или выбрать специальные электроды. В настоящем обзорном статье мальформации внутреннего уха классифицированы по различиям, выявляемым в улитке. Результаты слуховой и речевой реабилитации после различных методов имплантации тесно связаны со статусом кохлеарного нерва; также представлена практическая классификация его недостаточности.