Отдалённые исходы врождённого нефротического синдрома после трансплантации почки в Японии

Введение: Врождённый нефротический синдром, особенно финский тип (CNF), трудно поддаётся лечению: до трансплантации почки у пациентов возникают выраженные отёки, сепсис и тромбозы. После трансплантации также сохраняются проблемы, связанные с нефротическим синдромом и тромбозами.

Методы: Из 22 пациентов с CNF, наблюдавшихся в нашей больнице, ретроспективно изучили 14 перенёсших трансплантацию почки. Диагноз CNF устанавливали по стандартным критериям.

Результаты: В исследование вошли 3 мужчины и 11 женщин. Средний срок гестации составил 36 ± 1,4 недели, средняя масса тела при рождении — 2442 ± 454 г; среднее отношение массы плаценты к массе тела составило 0,4. Все пациенты начали диализ в возрасте 2,4 ± 1,3 года и перенесли трансплантацию почки в возрасте 5,2 ± 2,0 года. Почки были получены от родителей (n = 13) и посмертных доноров (n = 2; категории пересекались). Средняя продолжительность наблюдения после трансплантации составила 14,3 ± 8,9 года, средний возраст на момент последнего обследования — 19,5 ± 8,5 года. У двух пациентов после трансплантации почки возник рецидив протеинурии: одному после утраты трансплантата выполнили повторную трансплантацию, однако впоследствии ему вновь потребовался диализ; у второго после интенсивной иммуносупрессивной терапии наступила полная ремиссия. Тромбозов и тяжёлых инфекций не было. Средняя расчётная скорость клубочковой фильтрации на момент последнего обследования составила 57,3 ± 16,5 мл/мин/1,73 м². Средний показатель роста в единицах стандартного отклонения составлял −2,1 ± 0,9 на момент трансплантации и −1,5 ± 1,5 при последнем обследовании.

Выводы: У 14 пациентов с CNF отмечены удовлетворительная выживаемость трансплантата, улучшение показателя роста и благоприятное развитие. Хотя рецидив протеинурии после трансплантации не позволял прогнозировать исход, он был связан с выживаемостью трансплантата.