Систематический обзор результатов лечения пациентов с дофа-чувствительной дистонией (DRD) и DRD-plus
A Systematic Review of Treatment Outcome in Patients with Dopa-responsive Dystonia (DRD) and DRD-Plus
Аннотация
Введение: Дофа-чувствительная дистония (DRD) и DRD-plus — наследственные нарушения обмена веществ, связанные с нарушением синтеза дофамина; для них характерна значительная клиническая, биохимическая и генетическая гетерогенность. Основной дефицитный нейромедиатор — дофамин, однако в зависимости от поражённого гена и выраженности его дефекта может также наблюдаться дефицит норадреналина и серотонина. Поэтому, хотя леводопа остаётся основой лечения, ответ на неё может быть неоптимальным и возникает необходимость в применении других препаратов.
Методы и результаты: Авторы провели поиск публикаций о DRD и DRD-plus и проанализировали применявшиеся препараты, ответ на лечение и побочные эффекты, а также неврологические исходы, включая двигательные и когнитивные функции. На основании имеющихся данных представлены рекомендации по лечению пациентов с DRD и DRD-plus с учётом типа ферментного дефекта.
Выводы: Важно распознавать клинические проявления DRD и DRD-plus, поскольку многие пациенты хорошо отвечают на правильно подобранное лечение. Цель обзора — помочь практикующим врачам планировать лечение пациентов с DRD и DRD-plus.
Переведем эту статью за 1 час
Загрузите PDF, а мы сделаем полный перевод, краткий конспект и красивую инфографику.
Попробовать бесплатно →Также в Подтеме: еженедельные литобзоры, база международных клинреков и конспекты свежих мед. статей и подкастов каждый день.