Прогрессирующий надъядерный паралич: аспекты прошлого и настоящего

Цель: Описать аспекты заболевания, известные в прошлом и настоящем, а также охарактеризовать когнитивный и поведенческий профиль пациентов с прогрессирующим надъядерным параличом с учетом лежащей в его основе патологии, генетических факторов и подходов к лечению.

Методы: Проведён поиск публикаций по данной теме в базах данных Medline и Scopus. В анализ включали только статьи, опубликованные на английском языке.

Результаты: Наиболее распространёнными клиническими признаками прогрессирующего надъядерного паралича были ранняя постуральная неустойчивость и падения, вертикальный надъядерный паралич взора, паркинсонизм со слабым ответом на леводопу и псевдобульбарный паралич. Наиболее характерными когнитивными нарушениями были лобная дисфункция и снижение беглости речи; также могли страдать память, зрительно-пространственные функции и социальное познание. У пациентов наблюдались апатия и импульсивность, которые существенно влияли на родственников и лиц, осуществляющих уход.

Выводы: Прогрессирующий надъядерный паралич — нейродегенеративное заболевание с выраженной тау-патологией. Нарушения движений, мотивации и коммуникации могут ограничивать участие пациентов в повседневной деятельности. Для оценки когнитивных функций при этом заболевании большое значение имеет комплексное нейропсихологическое обследование. Для облегчения состояния пациентов и улучшения качества жизни можно применять фармакологические и нефармакологические методы.

Клиническое значение: Исполнительная дисфункция — наиболее заметное когнитивное нарушение, определяющее нейропсихологический профиль пациентов с прогрессирующим надъядерным параличом.