Ведение эндокринных заболеваний: синдром Кушинга вследствие эктопической секреции АКТГ: экспертное мнение по тактике ведения

Синдром эктопической секреции АКТГ встречается редко, но часто протекает тяжело, поскольку выраженность гиперкортицизма может не соответствовать тяжести опухолевого процесса. Нередко это эндокринная неотложная ситуация, требующая экстренных диагностических и лечебных мероприятий. Ведение таких пациентов сложно и требует компетенций как в диагностике и лечении синдрома Кушинга, так и в специализированном лечении нейроэндокринных опухолей. Поэтому начальное лечение в идеале должны проводить опытные эндокринологические команды совместно со специализированной гормональной лабораторией, располагающей современными методами визуализации, и отделением реанимации и интенсивной терапии. Объём диагностических процедур зависит от эндокринной и опухолевой ситуации, но при выраженном гиперкортицизме его следует свести к минимуму. Профилактику и лечение осложнений, вызванных избытком кортизола, неспецифическое лечение гиперкортицизма и этиотропную терапию следует проводить одновременно. Лечебная тактика определяется: 1) выраженностью гиперкортицизма, общим состоянием пациента и сопутствующими заболеваниями; 2) характеристиками опухоли — от резектабельных АКТГ-секретирующих опухолей до нерезектабельных метастатических эндокринных опухолей или опухолей с неустановленным источником. Оптимальным методом лечения является полное удаление АКТГ-секретирующей опухоли, которое можно выполнить немедленно или после предоперационной подготовки препаратами, снижающими уровень кортизола. Если это невозможно, тактику следует обсуждать мультидисциплинарной командой опытных специалистов с учётом индивидуальных особенностей пациента; она может включать различные комбинации лекарственной терапии, двустороннюю адреналэктомию и неспецифические противоопухолевые вмешательства. В статье рассмотрены диагностические и лечебные стратегии, включая современные доступные методы, и подчёркнута необходимость эффективной организации медицинской помощи.